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小儿肺泡性蛋白沉积症的发病机制-【新闻】

发布时间:2021-04-11 17:41:54 阅读: 来源:量规厂家

【健康讯14年12月7日】可能的发病机制有:

1.正常或异常的肺泡内物质生成过多(包括磷脂和板层小体)。

2.肺泡对磷脂蛋白的清除功能异常。

3.肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。

4.肺泡巨噬细胞分解板层小体的能力受损。

5.肺泡Ⅱ型细胞的过度增生和破坏。患者的支气管肺泡灌洗液中免疫球蛋白增加,肺泡沉着物是对感染或环境有毒物质的反应所形成。动物试验提示:肺泡内蛋白沉积与Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌表面活性物质过多和肺泡巨噬细胞对此种脂蛋白样物质清除能力减退有关。有的患儿伴胸腺淋巴发育不全或免疫球蛋白缺乏,常伴有各种真菌及细菌感染;与遗传因素有关;部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。

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小编:杨梅

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